家族性ca88亚洲城娱乐合并风湿性心脏病1例

  [摘要] Marfan氏综合征是一种先天性心脏病。,发病率仅为7/10 17/10万,与风湿性心脏病相关的报道很少。。本文作者对我院收治的1例Marfan’S综合征合并风湿性心脏病作一具体报道。

  [关键词]马凡综合征风湿性心脏病

  —.临床资料

  患者,女,47岁。因为反复恐慌、胸闷、气促、不能躺下超过10年。。他的母亲和妹妹被诊断为S综合征。。母亲10年前突然去世了。。体检:典型S综合征型:瘦长、瘦肢、蜘蛛脚样指。心脏听诊治疗心房颤动,s1、P2多动,可听的和开放的花瓣。心尖Ⅳ级舒张期变性、递增隆隆杂音。主动脉瓣区可听到Ⅲ期舒张期杂音。。超声心动图显示主动脉根部明显增宽(内径5.4cm)和肺动脉增宽(内径5.3cm)。主动脉瓣口轻度返流。二尖瓣增厚,最大开口面积。大左心房 x 12cm),左心室略大(内径3cm)。,右室、右心房不大。。出院后坚强的心、利尿治疗改善症状。长期口服B受体阻滞剂。

  讨论

  ca88亚洲城娱乐是因位于15q 21,1微纤丝- 1基因突变,结缔组织发育异常。属常染色体显性遗传病。心血管受累、骨骼、肌肉、眼等,许多死于主动脉夹层。、主动脉瓣关闭不全充血性心力衰竭。主动脉移植与主动脉瓣置换是治疗的基础。

  近几年来,风湿病的遗传病因学研究也取得了很大进展。。一些学者纷纷报道风湿性心脏病患者HLA的某些等位基因的分布与正常人不同。但分布差异是不同的。,风湿性心脏病有遗传因素吗?,需要做进一步的研究。。

  马方综合征与风湿性心脏病并存,遗传原因是什么?,其病理生理学、临床表现、治疗的特点是什么?,目前尚无报道。。

  总结了该病的特点。:家族性马凡综合征史;② 有典型的S综合征类型和眼。、心脏的改变;三。风湿性心脏病伴二尖瓣狭窄的心脏改变。需要识别的是:① 主动脉瓣关闭不全引起的二尖瓣狭窄:其听诊特征和超声心动图可用于识别。;② 风湿性心脏病合并主动脉瓣和瓣膜病:风湿性心脏病可导致主动脉瓣关闭不全,但它不会导致主动脉显著扩张。;二尖瓣侵犯在马凡综合征中的作用:主要表现为二尖瓣脱垂和钙化。,二尖瓣狭窄无变化。。另一个临床特征是没有手术治疗和更长的时间。,原因可能是:① 二尖瓣狭窄减轻左心室的预负荷。,只要有一个长期的主动脉瓣关闭不全。,但左心室增大并不明显。;② 长期口服B受体阻滞剂,随着年龄的增长,主动脉的进展逐渐扩大。,主动脉夹层和主动脉破裂的复位。

  治疗上,为病人,主动脉根部已达到5.3cm。,主动脉移植和主动脉瓣置换应尽早进行。。二尖瓣扩张,可能加重左心室负荷。,因此,我们应该慎重考虑。。目前保守治疗的关键是:①定期随访,行超声心动图检查,观察主动脉扩张。;②预防感染,心脏负荷增加的预防;③ 口服B受体阻滞剂,主动脉瘤破裂及主动脉夹层及其他贲门的预防。

(主编):闫子丽)

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